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Es una neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa poco frecuente caracterizada por un espectro de hallazgos clínicos, hematológicos y morfológicos, que van desde una naturaleza predominantemente mielodisplásica hasta principalmente mieloproliferativa. Es frecuente la infiltración del hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y otros órganos. La monocitosis persistente en sangre periférica con monocitos representando más del 10% de los leucocitos es el sello distintivo de la enfermedad. Los blastos constituyen menos del 20% de las células de la sangre periférica y de la médula ósea. Se observan otras anomalías variables. Los pacientes pueden presentarse con síntomas constitucionales, signos y síntomas de insuficiencia hematopoyética y de hepatoesplenomegalia. La enfermedad está asociada a un riesgo de transformación a leucemia mieloide aguda.