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Es una distrofia en patrón del epitelio pigmentario de la retina de curso progresivo, poco frecuente. Está caracterizada por la presencia de un patrón reticular con hiperpigmentación bilateral similar a una red de pescar con nudos, que resulta en pérdida de visión lenta y progresiva que, por lo general, sólo se hace patente a una edad avanzada. Este trastorno se asocia, en ocasiones, a estafiloma escleral, neovascularización coroidea, estrabismo convergente, esferofaquia con miopía y luxación de cristalino, y atrofia parcial del iris.