Orphanet: Siringomielia primaria

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Definición de la enfermedad

Es una malformación poco frecuente del sistema nervioso central caracterizada por una cavidad de orientación longitudinal llena de líquido (siringe) dentro de la médula espinal, que puede o no comunicarse con el canal central, que carece de un revestimiento ependimario y que puede ser idiopática o una malformación familiar. Las manifestaciones clínicas en pacientes sintomáticos incluyen dolor neuropático y alteraciones sensitivo-motoras. Las presentaciones típicas pueden ser una pérdida de la sensibilidad termoalgésica y al dolor distribuida en forma de capa a lo largo del torso y los brazos, o una afectación motora desproporcionadamente mayor en las extremidades superiores en relación a las inferiores.

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Siringomielia primaria

ORPHA:99856

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