Orphanet: Encéphalite limbique avec anticorps anti LGI1
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Encéphalite limbique avec anticorps anti-LGI1

Définition

Une maladie neuro-immunologique rare caractérisée par la survenue d'un déclin cognitif, de troubles psychiatriques et de convulsions (convulsions dystoniques faciobrachiales), associés à la détection d'anticorps anti-LGI1 dans le sérum ou le liquide céphalorachidien. Les patients peuvent présenter une confusion, des hallucinations, une vocalisation, une paranoïa, une tangentialité, des accès d'agressivité et/ou une désorientation spatiale, ainsi qu'une hyponatrémie persistante. Le plus souvent, la maladie n'est pas paranéoplasique, mais des tumeurs comorbides ont été rapportées, comme un cancer pulmonaire à petites cellules ou un thymome.

ORPHA:163908

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Encéphalite limbique avec anticorps anti-leucine-rich glioma-inactivated 1
  • Prévalence : -
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : -
  • CIM-10 : G04.8  G13.1
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

Professionnels

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