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Tumeur neuroendocrine du jéjunum

Définition

Un néoplasme épithélial primaire, malin et rare de l'intestin grêle, provenant des cellules entérochromaffines du jéjunum. Le comportement clinique dépend du stade histologique, mais initialement, des symptômes abdominaux vagues (crampes, ballonnements, diarrhée), de survenue insidieuse sont habituellement rapportés. Toutefois, la tumeur peut parfois se manifester par des signes d'occlusion/perforation intestinale ou de saignement gastro-intestinal. Le diagnostic est souvent effectué pendant les stades avancés de la maladie, avec une dissémination régionale ou distale. Cependant, les signes du syndrome carcinoïde (bouffées vasomotrices, sueur, diarrhée) ne sont généralement pas apparents avant l'apparition de métastases hépatiques.

ORPHA:100077

Niveau de classification : Groupe de pathologies
  • Synonyme(s) :
    • Néoplasme neuroendocrine du jéjunum
  • Prévalence : -
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : -
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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