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Résumé

Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie

L'atrésie tricuspide (2% des cardiopathies) est définie par l'absence de valve à l'entrée du ventricule droit. A ce titre elle s'intègre dans les ventricules uniques car les patients ne peuvent bénéficier d'une réparation à deux ventricules, ce d'autant que le ventricule droit est presque toujours hypoplasique. En fonction de la taille de la communication inter ventriculaire et de la position des vaisseaux (bien posés ou transposés), on peut observer une sténose pulmonaire (80% des cas), une atrésie pulmonaire (10% des cas), ou une hypertension artérielle pulmonaire souvent associée à une sténose sous aortique. La cyanose est constante, l'électrocardiogramme caractéristique (axe de QRS - 30° sans vecteur droit en précordiale). L'échographie confirme le diagnostic et précise l'hémodynamique qui sous-tend le traitement. Dans les formes avec atrésie pulmonaire ou sténose très serrée, une anastomose systémico-pulmonaire est indiquée en période néonatale, suivie d'une dérivation cavo-pulmonaire partielle à la demande (après l'âge de 6 mois) éventuellement complétée par une dérivation cavo-pulmonaire totale (après l'âge de 2 ans). Dans les formes avec hypertension artérielle pulmonaire, c'est un cerclage qui est pratiqué avant d'envisager un programme opératoire à peu près équivalent. Les résultats à long terme, comme dans les autres formes de ventricule unique, sont aléatoires et souvent médiocres.

Editeur(s) expert(s) :  Pr Daniel SIDI - Dernière mise à jour : Novembre 2004