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Syndrome de Brugada

Définition

Le syndrome de Brugada (BrS) est caractérisé par un sus-décalage du segment ST en dérivations antérieures (V1 à V3), un bloc de branche droit complet ou incomplet et une susceptibilité à la tachyarythmie ventriculaire et à la mort subite. Le BrS est un trouble électrique qui n'est pas accompagné d'anomalies cardiaques apparentes. Comme le tracé électrocardiographique (ECG) typique est souvent intermittent et la maladie présente une grande variabilité géographique, sa prévalence est difficile à estimer.

ORPHA:130

  • Synonyme(s) :
    • Fibrillation ventriculaire idiopathique type Brugada
    • Syndrome de mort subite nocturne inattendue
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : I49.8
  • OMIM : 601144  611777  611875  611876  612838  613119  613120  613123  616399
  • UMLS : C1142166  C1955837
  • MeSH : D053840
  • GARD: 1030
  • MedDRA : 10059027

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