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Angéite primaire du système nerveux central

Définition

Vascularite rare des vaisseaux de petit et de moyen calibre du système nerveux central, caractérisée par des déficits neurologiques focaux et/ou diffus et confirmée par une angio-IRM, en l'absence de toute autre cause sous-jacente (maladies infectieuses, systémiques, autres maladies neurologiques, etc.). Elle se manifeste par des céphalées inhabituelles, des accidents vasculaires cérébraux ou des accidents ischémiques transitoires associés à des troubles cognitifs, hémiplégie, faiblesse et, rarement, à une atteinte des nerfs crâniens, des convulsions et une ataxie.

ORPHA:140989

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Angéite isolée du système nerveux central
    • PACNS
    • PCNSV
    • Vascularite primaire du système nerveux central
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : I67.7
  • OMIM : -
  • UMLS : C0751881  C2930862
  • MeSH : C535276  D020293
  • GARD: 8703
  • MedDRA : -
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