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Fente cervicale médiane

Définition

La fente cervicale médiane est une anomalie congénitale rare caractérisée par la présence à la naissance d'une anomalie cutanée verticale, atrophique et habituellement érythémateuse, manquant les éléments annexiels de la partie médiane du cou, et qui peut être liée à un cordon fibreux sous-cutané de taille variable : un acrochordon supérieur et un sinus inférieur court (environ 1 cm de longueur, pouvant être excréteur). En l'absence de traitement (par résection chirurgicale), les complications incluent une limitation de l'extension du cou à cause de contractures et de cicatrices. La fente est parfois associée à d'autres anomalies du développement tels qu'une mandibule bifide, des kystes affectant le tractus thyréoglosse, des kystes branchiaux et une microgénie.

ORPHA:141288

Niveau de classification : Maladie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : -
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : -
  • CIM-10 : Q18.8
  • OMIM : -
  • UMLS : C1274890
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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