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Résumé

Le syndrome de Cogan « typique » est défini par une kératite interstitielle non syphilitique associée à une atteinte audio-vestibulaire proche du syndrome de Ménière avec diminution de l'audition évoluant vers la surdité, le tout dans un délai de 2 ans. Le syndrome de Cogan devient atypique quand l'atteinte de l'oeil et/ou de l'oreille est d'un type différent, ou quand le délai séparant leur apparition est supérieur à 2 ans. L'affection concerne surtout les adultes jeunes, elle touche un autre organe dans 2 cas sur 3 et donne un véritable tableau de maladie systémique, rappelant une vascularite, dans 1 cas sur trois. Les symptômes les plus fréquents sont cardio-vasculaires, musculo-squelettiques, neurologiques, digestifs et cutanéo-muqueux. Les examens complémentaires révèlent un syndrome inflammatoire et parfois des anomalies immunologiques. Il n'existe aucun test biologique spécifique qui pourrait révéler cette pathologie. Le mécanisme des lésions est inconnu ; l'intervention de phénomènes infectieux et/ou immunologiques est le plus souvent évoquée. Le pronostic est dominé par le risque de surdité définitive et par les complications cardiovasculaires, notamment l'insuffisance aortique. Le traitement repose essentiellement sur la corticothérapie. Les symptômes oculaires régressent le plus souvent, mais la surdité est exceptionnellement réversible. Divers immunosuppresseurs sont proposés en cas de cortico-résistance ou de cortico-dépendance.

Editeur(s) expert(s) :  Pr Philippe VINCENEUX - Dernière mise à jour : Février 2005