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Il représente 0,2% des cancers pédiatriques avec une incidence internationale de 1 sur 2 millions. Il est plus fréquent chez les filles que chez les garçons (ratio de 1,5:1).

Le corticosurrénalome apparaît dans l'enfance avec un pic d'incidence à l'âge de 3,5 ans. La plupart des corticosurrénalomes chez les enfants et les adolescents sont des tumeurs sécrétant des hormones et la présentation clinique dépend des hormones surrénaliennes sécrétées. Des signes et symptômes de virilisation sont présents dans plus de 90% des cas. Une hypertension peut aussi être présente. Un hirsutisme, une acné et une voix grave peuvent être observés chez les deux sexes. Les filles peuvent également présenter une hypertrophie du clitoris et une pilosité faciale excessive, alors que les garçons ont une hypertrophie du pénis et une virilisation précoce. Le syndrome de Cushing est retrouvé dans un tiers des cas et se manifeste le plus fréquemment par un faciès arrondi « lunaire », une accumulation de graisse au niveau du cou et une rougeur du visage. L'incidence des corticosurrénalomes est plus élevée chez les patients atteints d'hémihypertrophie isolée, de syndrome de Wiedemann-Beckwith, d'une hyprerplasie congénitale des surrénales (HCS) et d'un syndrome de Li-Fraumeni (voir ces termes).

Le diagnostic repose sur les analyses d'urine et de sang, les tests de suppression à la dexaméthasone, l'échographie abdominale, le scanner et l'IRM.

Le diagnostic différentiel inclut les phéochromocytomes et les neuroblastomes (voir ces termes).

Au moins 50% des CC ayant une origine familiale, une consultation en oncogénétique est recommandée.

L'exérèse chirurgicale complète est le traitement de choix et peut permettre la guérison, surtout en cas de petites tumeurs. Chez les patients n'ayant bénéficié que d'une exérèse incomplète ou présentant des métastases, les options thérapeutiques incluent une chimiothérapie et/ou un traitement par mitotane, qui a obtenu une autorisation européenne de mise sur le marché en 2004 en tant que médicament orphelin pour le traitement symptomatique des corticosurrénalomes à un stade avancé (i.e. ne pouvant être opérés, métastatiques ou récidivants).

Le pronostic des personnes atteintes de corticosurrénalome est sombre (le taux actuariel de survie à 5 ans est de 36%), sauf en cas de tumeur de petite taille dont la résection complète est possible.