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Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée, forme acrale

Définition

Forme d'épidermolyse bulleuse dystrophique localisée, caractérisée par la formation de bulles induites par un traumatisme et limitées principalement aux mains et aux pieds. Lorsqu'elles se résorbent, les bulles donnent lieu à des grains de milium, des cicatrices atrophiques et une dystrophie des ongles. Il n'y a pas d'atteinte extracutanée.

ORPHA:158673

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie
  • Synonyme(s) :
    • EBD localisée, forme acrale
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : Q81.2
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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