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Mésothéliome kystique du péritoine
Définition
Le mésothéliome kystique du péritoine est une tumeur bénigne rare caractérisée par la formation de masses kystiques multiloculaires intra-abdominales.
ORPHA:168816
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- Kyste à inclusion péritonéal multiloculaire
- Mésothéliome multikystique
- Mésothéliome péritonéal multikystique bénin
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : Inconnue
- Âge d'apparition : Adulte
- CIM-10 : C45.1
- OMIM : -
- UMLS : C0206680
- MeSH : -
- GARD: 10777
- MedDRA : -
Résumé
Epidémiologie
Moins de 150 cas ont été rapportés jusqu'ici. Il survient plus fréquemment chez les femmes en âge de procréer.
Description clinique
Les manifestations sont une douleur abdominale basse ou pelvienne, la présence d'une masse palpable, une aménorrhée, une dysurie, une dyspareunie, et plus rarement un amaigrissement. Les masses se situent habituellement à la surface péritonéale de l'utérus et du rectum chez la femme, et de la vessie et du rectum chez l'homme. Une dissémination peut atteindre les parties supérieures de la cavité péritonéale.
Etiologie
Le mésothéliome kystique du péritoine semble provenir du mésothélium péritonéal. Cependant, son étiologie est inconnue. Il n'y pas de relation avec l'exposition à l'amiante. Le mésothéliome kystique du péritoine survient fréquemment chez les femmes ayant des antécédents de chirurgie, d'inflammation pelvienne, ou d'endométriose. L'irritation péritonéale chronique peut être un facteur aggravant.
Méthode(s) diagnostique(s)
Le diagnostic repose sur l'échographie abdomino-pelvienne, le scanner abdominal et la laparoscopie montrant des formations multi-kystiques cloisonnées en grappe de raisin. La biopsie montre des kystes remplis de liquide translucide, à paroi fine, vascularisée et composée de tissu conjonctif lâche. L'immunohistochimie confirme le diagnostic en montrant l'origine mésothéliale des cellules pariétales (cet examen doit être relu par un anatomopathologiste expert).
Diagnostic(s) différentiel(s)
Les principaux diagnostics différentiels sont le lymphangiome kystique du péritoine, la maladie gélatineuse du péritoine (voir ce terme) et d'autres lésions néoplasiques kystiques.
Prise en charge et traitement
La prise en charge thérapeutique doit être discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) au sein d'un centre expert. Il n'existe à ce jour aucune recommandation de prise en charge clinique validée et aucun produit cytotoxique n'a l'autorisation de mise sur le marché (AMM) européenne dans cette indication. Le traitement est chirurgical et repose sur l'ablation des kystes. Certaines équipes ont proposé, en cas de récidive ou même en traitement de première ligne, la chirurgie de cytoréduction combinée à la chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique (CHIP) (hors AMM) chez certains patients (jeunes et en bon état général).
Pronostic
Le pronostic est habituellement bon. Avec le protocole combiné la survie à 5 ans est de 100%. Avec la chirurgie seule, la maladie persiste ou récidive inéluctablement. Une évolution invasive ou maligne a été décrite.
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