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Encéphalite focale de Rasmussen

Définition

Maladie inflammatoire et auto-immune rare avec épilepsie caractérisée par une atrophie hémisphérique unilatérale, associée à une épilepsie focale résistante aux médicaments, une hémiplégie progressive et un déclin cognitif. La maladie affecte généralement les enfants et débute par une phase prodromique avec une légère hémiparésie ou des crises convulsives peu fréquentes pouvant persister jusqu'à plusieurs années. Le stade aigu est marqué par des crises convulsives fréquentes débutant dans un seul hémisphère cérébral, suivi d'un stade résiduel avec des déficits neurologiques sévères persistants et une épilepsie récurrente.

ORPHA:1929

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Syndrome de Rasmussen
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : G04.8
  • OMIM : -
  • UMLS : C0393484  C2930868
  • MeSH : C535291
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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