Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins

Son incidence va de 1 sur 250 000 à 1 sur 500 000.

Elle survient à tout âge, mais l'incidence est plus élevée chez les enfants de moins de 3 ans (primo-infection) ou chez les adultes de plus de 50 ans (récurrence vraisemblable), et se présente comme une encéphalite aiguë nécrosante temporale. Elle est de début rapide (moins de 48 heures), avec fièvre à 40° C, céphalées, troubles du caractère, du langage et de la mémoire. Puis, à la phase d'état, une obnubilation précède le coma, qui peut s'accompagner de convulsions ou de paralysies.

Cette maladie, qui ne touche qu'une minorité de personnes infectées par HSV1 pourrait être due à une prédisposition génétique. En effet, des mutations ont été identifiées chez quelques patients dans 4 différents gènes intervenant dans l'immunité innée contre HSV-1 dans le système nerveux central (les gènes codant UNC-93B et Toll-like récepteur 3, mais aussi les gènes codant les facteurs de transcription STAT-1 et NEMO).

Le traitement par acyclovir par voie intra-veineuse doit être mis en route dès le diagnostic évoqué.

L'évolution de l'encéphalite herpétique est gravissime : environ 20% de mortalité, avec des séquelles graves chez les patients survivants.