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Myopathie nécrosante à médiation auto-immune

Définition

Forme rare de myopathie inflammatoire idiopathique caractérisée par une faiblesse musculaire proximale aiguë ou subaiguë, sévère et symétrique, généralement associée à des anticorps spécifiques aux muscles (anti-HMGCR ou anti-SRP). Les caractéristiques histopathologiques sont la nécrose et la régénération des myocytes sans inflammation significative, et le dépôt de C5b-9 sur les myofibres non nécrosées.

ORPHA:206569

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Myopathie anti-HMG-CoA
    • Myopathie associée aux anti-SRP
    • Myosite nécrosante auto-immune
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adulte, Troisième age, Enfance, Adolescence
  • CIM-10 : G72.4
  • OMIM : -
  • UMLS : C3267047
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

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