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La prévalence est inconnue.

L'hémangioendothéliome kaposiforme se développe à tout âge mais plus particulièrement chez le nourrisson. Il en existe des formes congénitales. Selon le siège initial de développement, cette tumeur vasculaire se révèle soit par une plaque infiltrée cutanée violacée sensible au palper, soit par une masse palpable ou un syndrome de compression tumorale (forme rétropéritonéale, cervicale profonde ou médiastinale). Les cas rapportés concernent surtout les formes viscérales compliquées. Les formes superficielles semblent plus rares. Les formes cutanées ressemblent cliniquement à l'angiome en touffes, ou se greffent sur une malformation lymphatique diffuse (« lymphangiome »). Il a été décrit des localisations osseuses et ganglionnaires régionales, mais jamais de métastases.

L'étiologie est inconnue.

Le diagnostic est basé sur les constatations histologiques (après définition des limites en IRM): des nodules et des nappes denses de cellules fusiformes avec peu d'atypies cellulaires et de mitoses, et de fréquentes fentes vasculaires vides, fixant le marqueur lymphatique D2-40.

Les diagnostics différentiels comprennent le sarcome de Kaposi et l'angiome en touffes. Les similitudes cliniques avec ce dernier, l'existence d'une même complication (le syndrome de Kasabach-Merritt), et les aspects histologiques de passage conduisent aujourd'hui à considérer l'hémangioendothéliome kaposiforme et l'angiome en touffes comme faisant partie d'un même spectre tumoral clinique vasculaire.

La détection prénatale est possible pour les formes congénitales volumineuses du fait du repérage d'une masse richement vascularisée en échographie foetale, puis par IRM foetale. Cependant, le diagnostic précis du type tumoral n'est fait qu'après la naissance grâce à la biopsie.

Le traitement est différent selon qu'il s'agit d'une forme cutanée non compliquée ou d'une association avec le syndrome de Kasabach-Merritt. Dans le premier cas, on peut éventuellement traiter par corticothérapie locale si la lésion est de taille modeste ; ou par interféron alfa 2b ou vincristine dans les formes diffuses invalidantes. En cas de syndrome de Kasabach-Merritt associé, les options thérapeutiques sont le traitement pharmacologique (corticothérapie systémique, vincristine, interféron alfa 2b, polychimiothérapie, association ticlopidine plus aspirine, pentoxyphilline), l'embolisation thérapeutique, l'excision chirurgicale, et la radiothérapie.

Le pronostic dépend de la chronicité des lésions et des complications (gravité des formes avec le syndrome de Kasabach-Merritt).