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Hépatite auto-immune

Définition

Maladie hépatique rare caractérisée par une inflammation hépatique aiguë ou chronique à médiation immunitaire, dont les signes cliniques sont une hépatite cryptogénique, avec une hépatite d'interface à l'examen histologique, des taux élevés d'aminotransférases sériques et une hypergammaglobulinémie/immunoglobuline G élevée, en présence ou pas d'auto-anticorps circulants spécifiques. Les patients peuvent être asymptomatiques, souffrir d'une maladie chronique ou présenter une insuffisance hépatique aiguë. On observe souvent des maladies auto-immunes concomitantes.

ORPHA:2137

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • HAI
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adolescence, Troisième age, Enfance, Adulte
  • CIM-10 : K75.4
  • CIM-11: DB96.0
  • OMIM : -
  • UMLS : C0241910
  • MeSH : -
  • GARD: 5871
  • MedDRA : 10003827

Informations supplémentaires

Professionnels

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