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Encéphalite anti-NMDAr

Définition

Encéphalite limbique rare caractérisée par la présence d'auto-anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien. Elle peut être d'origine paranéoplasique (le plus souvent associée à un tératome ovarien) ou non paranéoplasique et mettre le pronostic vital en jeu, mais peut être traitée. Les patients présentent d'importantes modifications du comportement, une psychose et une catatonie, qui évoluent rapidement vers des crises convulsives, des troubles de la mémoire, des dyskinésies, des troubles de l'élocution et une dysrégulation du système nerveux autonome et respiratoire.

ORPHA:217253

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Encéphalite NMDAr
    • Encéphalite limbique avec anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate
    • Encéphalite limbique avec anticorps anti-récepteur NMDA
    • Encéphalite limbique à anticorps anti-NMDAr
    • Encéphalite à anticorps anti-récepteur au N-méthyl-D-aspartate
    • Encéphalite à anticorps antirécepteur NMDA
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : G13.1
  • OMIM : -
  • UMLS : C2986717
  • MeSH : D060426
  • GARD: -
  • MedDRA : -

  Un résumé pour cette maladie existe en Deutsch (2020) English (2020) Español (2020) Nederlands (2020)

Informations supplémentaires

Tout public

Recommandations

  • Conduite à tenir pour l'anesthésie
  • English (2022) - Orphananesthesia

Article de synthèse

ERN produit/approuvé par un ERN   FSMR produit/approuvé par une FSMR

Informations complémentaires

Plus d'information sur cette maladie

Ressources dédiées au patient pour cette maladie

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