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Hyperplasie des cellules neuroendocrines du nourrisson
Définition
L'hyperplasie des cellules neuroendocrines du nourrisson est une forme pédiatrique non létale de pneumopathie interstitielle (voir ce terme), caractérisée par une tachypnée sans insuffisance respiratoire.
ORPHA:217560
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- NCHI
- NEHI
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : Non applicable
- Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
- CIM-10 : -
- ICD-11: CB04.7
- OMIM : -
- UMLS : C3161105
- MeSH : -
- GARD: -
- MedDRA : -
Résumé
Epidémiologie
La prévalence de la maladie est inconnue. Elle touche les nourrissons (la moyenne d'âge dans les grandes séries est de 3,8 mois) mais elle a été décrite chez des enfants plus âgés.
Description clinique
Le tableau clinique est typiquement une tachypnée persistante.
Méthode(s) diagnostique(s)
La tomodensitométrie thoracique en haute résolution (TDMHR) montre des opacités en verre dépoli, centrales en mosaïque, et un piégeage aérien. La biopsie pulmonaire montre l'hyperplasie de cellules neuroendocrines dans les bronchioles documentée par l'immunohistochimie à la bombésine.
Prise en charge et traitement
Dans quelques cas, la persistance de la tachypnée peut nécessiter le recours à l'oxygène pendant plusieurs mois.
Pronostic
Le pronostic est en général bon
Informations supplémentaires
Professionnels
- Information résumée
- Greek (2011, pdf)
- Recommandations pour la pratique clinique
- Français (2017)
Informations complémentaires