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Le syndrome de résistance à l'insuline de type B est un trouble rare qui touche principalement les adultes d'âge moyen, surtout les femmes. Sa prévalence est inconnue.

Le syndrome apparaît généralement dans un contexte dysimmunitaire ou d'une maladie auto-immune bien caractérisée (principalement le lupus érythémateux systémique). La maladie se manifeste en général par l'apparition, rapidement progressive, d'un diabète non cétosique, très insulino-résistant, accompagné de l'acanthosis nigricans (lésion cutanée typique, associée à la résistance à l'insuline), d'une perte de poids et de l'hirsutisme chez les femmes. On observe par ailleurs une hypoglycémie, parfois très grave, qui dans des rares cas est la seule manifestation métabolique de la maladie. Contrairement à la plupart des syndromes d'insulino-résistance, l'insulino-résistance de type B n'est pas associée à une hypertriglycéridémie.

Ce syndrome est associé à la présence, dans le sérum des patients, d'auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l'insuline.

Le diagnostic repose sur le tableau clinique, les résultats des tests de laboratoire et sur la présence d'auto-anticorps anti-récepteurs de l'insuline dans le sérum.

Le diagnostic différentiel comprend d'autres syndromes d'insulino-résistance et/ou des hypoglycémies ayant d'autres causes.

Les traitements immunosuppresseurs combinés, dont le rituximab, se sont révélées efficaces pour induire une rémission dans la plupart des cas et devraient être suivis d'un traitement d'entretien par immunosuppresseurs. Le traitement non spécifique doit être associé à une insulinothérapie pour réguler l'état hypercatabolique et traiter l'hyperglycémie (concentration élevée d'insuline) et/ou l'hypoglycémie (régime alimentaire, adaptation de l'insulinothérapie, stéroïdes).

Le pronostic dépend de l'évolution de la maladie auto-immune sous-jacente mais s'avère défavorable dans les cas d'hypoglycémie (qui entraînerait le décès dans 50 % des cas).