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Sa prévalence est inconnue.

La maladie est caractérisée par des plis hypertrophiques géants localisés le plus souvent au niveau du fundus, avec une hyperplasie fovéolaire, une atrophie glandulaire et un épaississement de la muqueuse à l'examen histologique. Les symptômes incluent également: douleur épigastrique, vomissements, oedème, anorexie et perte de poids. D'autres caractéristiques incluent un excès de sécrétion de mucus, une baisse de sécrétion acide avec gastrinémie normale ou légèrement élevée, ainsi qu'une hypoprotéinémie due à une perte sélective à travers la muqueuse gastrique.

L'étiologie est inconnue, bien que des infections par Helicobacter pilori et des infections par le cytomégalovirus chez l'enfant aient été rapportées.

Le diagnostic différentiel inclut d'autres formes de gastropathie hypertrophique telles que le syndrome de Zollinger-Ellison, la gastropathie hypertrophique hypersécretante, la gastrite lymphocytaire ou un cancer infiltrant.

Dans quelques cas, une transmission dominante a été rapportée.

La rémission spontanée est rare. Il n'existe aucun traitement établi. Les traitements rapportés comprennent les anti-cholinergiques, les anti-H2, l'acide traxenamique, les corticoïdes et l'élimination d'H. pilori. La plupart des rapports font état d'une association avec un carcinome gastrique dans 10 à 15% des cas. Une gastrectomie totale ou partielle est généralement réservée aux patients présentant une maladie handicapante et aux cas chez qui le développement d'un cancer gastrique est craint.