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Artérite temporale juvénile

Définition

L'artérite temporale juvénile est une vascularite rare d'étiologie inconnue qui atteint les enfants et les jeunes adultes. Onze cas ont été rapportés dans la littérature. Contrairement à la forme classique d'artérite juvénile, ce n'est pas une maladie systémique, et elle ne cause pas non plus de symptômes locaux dans la zone temporale. Le terme d'artérite temporale juvénile a été proposé par Lie et ses collaborateurs en 1975, au vu de quatre cas d'une maladie asymptomatique différente se présentant avec un nodule indolore dans la région temporale. Aucun patient n'avait d'antécédents de maladie systémique ni de traumatisme de la région temporale, et la biopsie des lésions révélait une inflammation granulomateuse sans cellules géantes des artères temporales avec infiltration éosinophile, prolifération intimale et microanévrismes de la media. L'artérite temporale juvénile a une évolution clinique bénigne, se traite par exérèse chirurgicale et ne récidive pas.

ORPHA:26137

  • Synonyme(s) :
    • Artérite temporale granulomateuse éosinophilique sans cellules géantes
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Inconnue 
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : L95.8
  • OMIM : -
  • UMLS : C0751547
  • MeSH : -
  • GARD : 3068
  • MedDRA : -

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