Orphanet: Chylothorax congénital
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Chylothorax congénital

Définition

Le chylothorax congénital est un trouble néonatal mettant potentiellement en jeu le pronostic vital. Il se caractérise par l'accumulation de chyle dans l'espace pleural, ce qui conduit à une détresse respiratoire, une malnutrition et un compromis immunologique, toute de suite après la naissance ou au cours des premières semaines de vie. Il s'agit de la cause la plus fréquente d'effusion pleurale chez le nouveau-né. Il peut survenir de manière primaire, causé par des anomalies de développement des canaux lymphatiques, ou il peut être associé à des anomalies chromosomiques (ex. syndrome de Noonan, syndrome de Turner, trisomie 21), une anasarque foeto-placentaire, un neuroblastome médiastinal et d'autres malformations congénitales.

ORPHA:264688

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable ou Inconnue 
  • Âge d'apparition : Néonatal, Petite enfance
  • CIM-10 : I89.8
  • OMIM : 603523
  • UMLS : C0340014
  • MeSH : -
  • GARD: 10156
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

Professionnels

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