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La prévalence de la maladie n'est pas connue.

Les lésions apparaissent à l'adolescence ou le plus souvent vers 30-40 ans. Rémissions et rechutes sont fréquentes. Les lésions peuvent être aggravées par la chaleur, les frictions et une surinfection.

Des mutations du gène ATP2C1 (localisé en 3q21-q24), codant pour une pompe à calcium, sont à l'origine de ce syndrome. Elles entraînent une anomalie de l'adhésion des kératinocytes épidermiques.

L'analyse histopathologique des lésions montre une acantholyse suprabasale des cellules épidermiques.

Cette affection est transmise sur le mode autosomique dominant, avec une pénétrance incomplète.

Il n'y a pas de traitement spécifique, mais l'assèchement des zones atteintes est essentiel ainsi que la lutte contre les infections bactériennes, mycosiques et virales. Un traitement médical local permet d'atténuer les symptômes dans les formes modérées. Pour les formes plus sévères, les traitements physiques sont très efficaces : le traitement par laser CO2 (pulsé ou non) est souvent prescrit en première intention. D'autres techniques comme l'excision-greffe ou la dermabrasion sont employées pour venir à bout de cette dermatose.