Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins

Le CPCV est extrêmement rare, avec une incidence de moins de 1 à 9/1 000 000. Depuis 1980, moins de 1 500 cas ont été recensés. Le profil démographique du CPCV est similaire à celui des patients atteints de carcinome de la vessie à cellules transitionnelles (CVCT). La majorité des patients sont des hommes, avec un sex-ratio moyen de 5/1 variant entre 1/1 et 16/1. La grande majorité des cas a été rapportée au sein de la population caucasienne.

La plupart des connaissances sur le CPCV repose sur des études rétrospectives et quelques études prospectives. L'âge moyen au diagnostic est de 67 ans (entre 32 et 91 ans). Les manifestations cliniques se rapprochent de celles du carcinome de la vessie à cellules transitionnelles et révèlent la présence d'une masse tumorale. L'hématurie macroscopique (63 à 88 % des cas) est le symptôme principal, le second la dysurie. Obstruction urinaire, douleurs abdominales, infection de l'appareil urinaire et perte de poids sont des symptômes occasionnels. Le CPCV se manifeste souvent accompagné d'autres types de carcinomes et en association avec d'autres formes histologiques de cancers de la vessie tels que le carcinome de la vessie à cellules transitionnelles, l'adénocarcinome et le carcinome épidermoïde. On prête généralement au CPCV un fort potentiel métastatique. De rares cas de syndromes paranéoplasiques comme la sécrétion ectopique d'ACTH et l'hypercalcémie ont également été rapportés.

L'étiologie de la maladie est inconnue mais une déficience des cellules souches multipotentes semble être un scénario possible. 65 à 79 % des patients ont un passé de fumeurs.

Les examens histologiques et immunochimiques montrent une tumeur identique à celle trouvée dans les cancers du poumon à petites cellules (CPPC, voir ce terme). Le diagnostic du CPCV, repose principalement sur des données histopathologiques obtenues lors d'une cystoscopie et d'une résection transurétrale de la tumeur de la vessie. Une coloration immunochimique peut être utile dans l'établissement du diagnostic. La microscopie optique révèle des amas de cellules caractérisées par un cytoplasme très réduit avec peu d'organites. Les tumeurs sont composées de nids de petites cellules rondes malignes aux noyaux pictoniques ronds ou ovale et d'une chromatine « poivre et sel » répartie de façon uniforme. Plus de 95 % des cas de CPCV sont diagnostiqués au stade de l'envahissement musculaire (stade 2) de la maladie, ou plus tardivement.

Le diagnostic différentiel inclut l'envahissement direct de la vessie par les carcinomes à petites cellules de la prostate, les carcinomes à petites cellules issus d'un autre foyer, généralement le poumon, et les lymphomes primitifs de la vessie.

Le système d'évaluation utilisé est celui de la classification TNM du CPCV. Le traitement s'inspire de celui du cancer du poumon à petites cellules. Cependant, un grand nombre de patients atteints de CPCV subissent une résection radicale, qui est rare dans les cancers du poumon à petites cellules. Les patients chez qui la résection chirurgicale est possible doivent bénéficier d'une approche thérapeutique multimodale alliant chimiothérapie, chirurgie et/ou radiothérapie. Le schéma le plus efficace associe une chimiothérapie néoadjuvante reposant sur 4 cycles de chimiothérapie, suivie d'une cystectomie radicale. Les patients chez qui la résection n'est pas possible devraient recevoir une chimiothérapie palliative à visée neuroendocrine à base de platine (cisplatine pour les patients qui peuvent le supporter). L'irradiation crânienne prophylactique devrait être envisagée aux stades 3 et 4 de la maladie.

Le pronostic de la maladie est mauvais dans les cas de véritables carcinomes à petites cellules.