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Syndrome de Peutz-Jeghers

Définition

Syndrome génétique de polypose intestinale caractérisé par le développement de polypes hamartomateux caractéristiques du tube digestif (GI), et par une pigmentation mucocutanée. Le syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) induit un risque très élevé de cancer, aussi bien digestif qu'extra-digestif.

ORPHA:2869

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • PJS
    • Polypose hamartomateuse intestinale
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Adolescence, Adulte, Enfance
  • CIM-10 : Q85.8
  • OMIM : 175200
  • UMLS : C0031269
  • MeSH : D010580
  • GARD: 7378
  • MedDRA : 10034764

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