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L'incidence minimum est estimée entre 1/50 000 à 1/30 000 mais la maladie est souvent sous- et mal diagnostiquée. L'ANH est environ 10 fois moins fréquente que le SPT.

L'AN peut se présenter à tout âge mais est plus fréquemment observée entre la 3e et la 7e décennie et chez les hommes. Les patients avec l'ANH présentent généralement des signes plus tôt que ceux avec le SPT mais ne sont pas distinguables sur le plan clinique. La présentation classique (71% des cas) se manifeste par l'apparition soudaine de douleurs, de sensations de brûlure, de douleurs lancinantes, le plus souvent dans les épaules, le cou, et/ou les bras. Une faiblesse des muscles péri-scapulaires et péri-gléno-huméraux s'en suit dans les heures ou les semaines après l'apparition de la douleur initiale. Ces douleurs sont généralement continues, plus fortes la nuit, et durent jusqu'à 3 semaines. D'autres manifestations peuvent apparaître du fait de l'atteinte nerveuse. Certains patients (avec une mutation ponctuelle en R88W) affichent des caractéristiques physiques (hypotélorisme, fissures palpébrales obliques, épicanthe, visage ovale, fente palatine). Certains patients expérimentent une évolution par rechutes avec des périodes de rémission, tandis que d'autres connaissent une guérison incomplète. Le taux de récurrence (75% pour l'ANH et 25% pour le SPT) et des douleurs musculo-squelettiques persistantes se développent chez 2/3 des patients.

L'étiologie exacte est inconnue mais des facteurs génétiques, auto-immunes et externes jouent sans doute un rôle. Le plexus brachial a une prédisposition aux traumatismes mécaniques et aux attaques immunitaires. Une immunisation peut avoir précédé. Infections bactériennes, virales et parasitaires, anesthésie, maladie rhumatologiques, grossesse et accouchement ont été évoqués comme des facteurs possibles d'attaques d'AN. L'ANH est associée à une mutation ponctuelle ou une duplication du gène de susceptibilité SEPT9 (17q25.3) dans 50% des cas.

Le diagnostic repose sur le tableau clinique et l'exclusion d'autres maladies (neuroborréliose, radiculopathie cérébrale ou syndrome de Pancoast) à l'aide de tests en laboratoire, d'un électromyogramme et d'un scanner de la colonne cervicale et du plexus brachial. Un test de génétique pour identifier la mutation de SEPT9 peut être réalisé, mais un test négatif n'exclut pas le diagnostic.

On ne propose généralement pas le test prénatal.

Le test génétique est possible dans les familles avec un gène de susceptibilité d'ANH.

Le traitement de la phase aigue fait appel à une combinaison d'opioïdes d'action longue durée et d' anti-inflammatoires non stéroïdiens. Les patients avec des douleurs chroniques peuvent recevoir des co-analgésiques. La prednisone orale au cours des premières semaines diminue la durée de la douleur et accélère la guérison. Une dose de 1mg/kg/jour pendant une semaine, diminuée progressivement au cours de la 2e semaine, est recommandée. Un contrôle tous les 6 mois est conseillé. La rééducation est très bénéfique, mais il faut éviter de mettre à l'épreuve les zones affectées.

Le pronostic est variable, mais peut être assez bon avec des patients retrouvant 70 à 90% de leur état initial après 1 à 2 ans. Mais de nombreux patients conservent une intolérance à l'effort et une mauvaise coordination des muscles affectés et compensatoires. La qualité de vie peut être réduite pour les patients avec une guérison incomplète, mais un diagnostic précoce et un traitement adapté augmentent les chances de recouvrance fonctionnelle totale.