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La forme classique du syndrome de Sweet (CSS) se manifeste généralement chez les femmes âgées de 30 à 50 ans. Elle est souvent précédée d'une infection des voies respiratoires supérieures et peut être associée à une maladie intestinale inflammatoire. Elle se caractérise par l'apparition brutale de plaques ou de nodules érythémateux douloureux, mais on décrit également l'apparition de pustules et de bulles. Une fièvre est observée dans 30 à 80 % des cas. La dermatose récidive chez environ un tiers des patients atteints de CSS. La forme maligne du syndrome de Sweet (MASS) peut se présenter sous la forme d'un syndrome paranéoplasique chez des patients atteints d'un cancer connu ou chez des patients dont la dyscrasie hématologique ou la tumeur solide liée au syndrome de Sweet n'a pas été découverte auparavant ; le MASS est le plus souvent lié à la leucémie myélogène aiguë. La dermatose peut précéder, suivre ou apparaître en même temps que le diagnostic du cancer du patient. Le MASS peut ainsi être le prodrome d'une tumeur des viscères non diagnostiquée chez un individu n'ayant pas de cancer connu ou d'une récidive cancéreuse non suspectée chez un patient en rémission. Le syndrome de Sweet d'origine médicamenteuse survient le plus souvent chez les patients ayant reçu le facteur de croissance hématopoïétique G-CSF. Cependant, d'autres médicaments peuvent y être associés.

La pathogénie du syndrome de Sweet est probablement multifactorielle et reste encore à déterminer. D'après les signes cliniques et les résultats d'analyses biologiques, l'expression altérée des molécules responsables de l'inflammation, la fonction anormale des neutrophiles et la prédisposition génétique pourraient être à l'origine de la maladie.

Il s'agit d'un diagnostic d'exclusion établi sur des critères cliniques (présence de deux critères majeurs et deux critères mineurs étant nécessaire). Les critères majeurs sont : 1) une apparition soudaine de lésions cutanées typiques et 2) une histopathologie compatible avec le SS. Les critères mineurs sont : 1) des lésions précédées par l'une des infections ou vaccinations associées, accompagnées de tumeurs malignes ou maladies inflammatoires associées ; associées à une exposition aux médicaments ou à une grossesse, 2) la présence de fièvre et de signes et symptômes constitutionnels, 3) une leucocytose et 4) une excellente réponse aux corticostéroïdes systémiques.

Le diagnostic différentiel vise à écarter les infections, les dermatoses (par exemple, morsures d'arthropodes, halogénodermie, autres dermatoses neutrophiliques, syndrome de Wells) et les maladies néoplasiques (par exemple, leucémie cutanée, lymphome cutané, carcinome métastatique).

La prise en charge des patients atteints de SS doit tenir compte des maladies ou des médicaments associés. Les corticostéroïdes systémiques constituent le traitement de référence. Après l'instauration du traitement par corticostéroïdes systémiques, on observe une réponse rapide consistant en une amélioration spectaculaire des symptômes liés à la dermatose et des lésions cutanées. La corticothérapie locale peut être efficace pour le traitement des lésions localisées. L'iodure de potassium et la colchicine par voie orale ont également été utilisés comme alternatives thérapeutiques de première ligne. D'autres traitements par voie orale, tels qu'indométacine et dapsone, peuvent être proposés en deuxième ligne. Les inhibiteurs du TNF alpha et l'antagoniste des récepteurs de l'IL-1 (anakinra) ont été utilisés dans des études de cas.

Les symptômes et les lésions peuvent se résorber spontanément, sans aucune intervention thérapeutique ; toutefois, une récidive peut survenir après une rémission spontanée ou une résolution clinique induite par un traitement.