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Résumé

Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie

La maladie de Takayasu est une artérite inflammatoire des vaisseaux de gros calibre qui atteint avec prédilection l'aorte et ses principales branches. L'épaississement de la paroi vasculaire est le signe précoce le plus caractéristique de la maladie, aboutissant progressivement à des sténoses, des thromboses et parfois au développement d'anévrysmes. L'incidence de la maladie varie de 1,2 à 2,6 cas/million/an. Les femmes entre 20 et 40 ans en sont plus fréquemment atteintes que les hommes. Les manifestations sont très polymorphes, à l'origine de présentations asymptomatiques comme de tableaux neurologiques catastrophiques. L'étiologie est inconnue, mais plusieurs hypothèses, dont l'origine infectieuse ou autoimmune, ont été proposées. Le diagnostic est fondé sur l'imagerie. Actuellement, l'écho-Doppler, l'angio-tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique nucléaire constituent des méthodes fiables et rapides d'évaluation de la lumière mais aussi de la paroi des vaisseaux. La tomographie par émission de positons au 18FDG semble être un outil de grande sensibilité pour déterminer l'activité de la maladie, particulièrement lorsque les marqueurs inflammatoires biologiques sont en défaut. Le traitement de première ligne est la corticothérapie. En cas d'échec, l'adjonction de méthorexate permettrait de contrôler la maladie. L'angioplastie percutanée transluminale et parfois la chirurgie de revascularisation sont nécessaires en cas d'ischémie critique ou d'anévrysme menaçant. La durée du traitement, le choix du traitement de 2ème ligne, et le protocole de réduction progressive des doses relèvent plus de l'expérience que de la médecine reposant sur les preuves. Le pronostic est essentiellement lié à l'existence de complications (rétinopathie, hypertension artérielle, anévrysme, insuffisance aortique) et à l'évolutivité initiale de la maladie.

Editeur(s) expert(s) :  Pr Eric HACHULLA - Dr Thomas QUEMENEUR - Dernière mise à jour : Mai 2006