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Ulérythème ophryogène

Définition

L'ulérythème ophryogène se caractérise par la présence de papules kératosiques inflammatoires sur le visage, qui peuvent évoluer en cicatrices, atrophie et alopécie. La prévalence de l'ulérythème ophryogène est inconnue mais cette affection, qui touche principalement les enfants et les jeunes adultes, est rare. Un érythème avec une légère hyperkératose des follicules pileux, donnant des papules à l'aspect rugueux est observé sur les joues et la queue des sourcils. Il peut occasionnellement s'étendre au scalp adjacent, aux oreilles, au front, et rarement à la surface des extenseurs des membres. Les symptômes diminuent avec l'âge, bien que la perte de la queue des sourcils puisse se produire. De nombreux cas sont sporadiques ; une transmission autosomique dominante a aussi été rapportée. Il n'y a pas de traitement spécifique, mais les patients doivent éviter une exposition au soleil sans protection solaire.

ORPHA:3406

  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : -
  • OMIM : 604093
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: 5395
  • MedDRA : -

Informations complémentaires

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