Orphanet: Hyperaldostéronisme familial type I
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Hyperaldostéronisme familial type I

Définition

L'hyperaldostéronisme familial type I (FH-I) est une forme rare héréditaire d'aldostéronisme primitif (AP) sensible aux glucocorticoïdes. Il se caractérise par une hypertension précoce, un hyperaldostéronisme, une hypokaliémie variable, une faible activité rénine plasmatique (ARP) et une production anormale de 18-oxocortisol et 18-hydroxycortisol.

ORPHA:403

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • FH-I
    • FH1
    • Hyperaldostéronisme familial type 1
    • Hypertension sensible aux glucocorticoïdes
    • Hypertension sensible à la dexaméthasone
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Enfance, Adolescence, Adulte
  • CIM-10 : E26.0
  • OMIM : 103900
  • UMLS : C1260386
  • MeSH : -
  • GARD: 2790
  • MedDRA : -

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