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Syndrome hypoglycémique auto-immun

Définition

Maladie endocrinienne rare caractérisée par une hypoglycémie hyperinsulinémique associée à la présence d'auto-anticorps à l'insuline endogène sans une exposition préalable à de l'insuline exogène. Généralement, les patients présentent à l'âge adulte une hypoglycémie postprandiale, à jeun ou à l'effort, souvent accompagnée de symptômes neuroglycopéniques prononcés. Les tests biologiques révèlent un taux d'insuline sérique nettement élevé ainsi qu'une augmentation du peptide C et de la proinsuline. Cette maladie peut être associée à d'autres maladies auto-immunes, à une gammapathie monoclonale et/ou à une exposition récente à certains médicaments.

ORPHA:411593

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Maladie d'Hirata
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adulte, Troisième age
  • CIM-10 : E16.1
  • OMIM : -
  • UMLS : C0854359
  • MeSH : -
  • GARD: 10808
  • MedDRA : -
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