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Fistule trachéo-oesophagienne isolée

Définition

Malformation congénitale rare de l'oesophage caractérisée par la présence d'une communication anormale entre l'oesophage et la trachée (survenant généralement dans la région cervicale inférieure ou thoracique supérieure et empruntant une voie oblique vers le haut jusqu'à la trachée), sans atrésie oesophagienne concomitante. Selon la taille de la lumière, la présentation varie entre des épisodes néonatals d'étouffement et de cyanose lors de la prise alimentaire et des symptômes plus subtils de respiration sifflante et d'infections respiratoires récurrentes dans l'enfance ou au début de l'âge adulte.

ORPHA:454750

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Fistule trachéo-oesophagienne de type H
  • Prévalence : -
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Néonatal
  • CIM-10 : Q39.2
  • CIM-11: LB12.2
  • OMIM : -
  • UMLS : C0040588
  • MeSH : D014138
  • GARD: -
  • MedDRA : 10044310

Informations supplémentaires

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Clinical Outcome Assessment (COA)

  • Patient-Centered Outcome Measures (PCOMs)
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