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La prévalence du syndrome corticobasal (SCB) est inconnue.

Le tableau clinique varie considérablement selon les patients et nombreux sont ceux qui développent un syndrome moteur relativement pur, tandis que d'autres présentent une combinaison de déficits moteurs et cognitifs. La maladie se déclare de manière insidieuse et survient généralement entre la 6^e et la 7^e décennie de vie. Au début, les symptômes sont généralement unilatéraux, le bras étant plus souvent touché que la jambe. La maladie se manifeste d'abord par un trouble du mouvement avec rigidité, bradykinésie et tremblements, en association avec des signes d'atteinte frontale, une perte sensorielle due à des lésions corticales, un phénomène de membre étranger, une myoclonie induite par un stimulus et, à mesure que la maladie progresse, par une apraxie progressive des membres, habituellement asymétrique, mais qui peut devenir bilatérale. Les troubles de la marche et l'instabilité posturale sont fréquents, tandis que la dystonie et l'aphasie (apraxie de la parole, disfluence verbale et agraphie) sont moins souvent rapportées. Des mouvements oculaires anormaux et des troubles du comportement peuvent également être présents. À un stade plus avancé de la maladie, de nombreux patients souffrent de démence.

Environ 25 % des cas de SCB sont dus au syndrome de dégénérescence corticobasale (DCB). Le syndrome de DCB est une tauopathie distincte avec l'agrégation sélective de la protéine tau avec quatre séquences répétées avec des caractéristiques antigéniques et ultrastructurales déterminées. Sa cause est inconnue et il n'existe généralement pas de preuve d'hérédité (une prédisposition génétique actuellement mal comprise aurait été suggérée). Parmi les autres causes du SCB figurent la paralysie supranucléaire progressive (PSP), la dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) due à la TAR DNA-binding protein 43 (TDP-43), et la maladie d'Alzheimer (MA).

Le diagnostic du SCB est un diagnostic clinique qui repose sur les signes cliniques caractéristiques. Plusieurs critères de diagnostic ont été proposés, mais aucun n'a recueilli un large consensus. Le diagnostic pathologique de la DCB est établi uniquement par autopsie, devant une perte de cellules nerveuses, une gliose et une atrophie des structures corticales et sous-corticales, telles que la partie postérieure des lobes frontaux et/ou pariétaux et la substantia nigra, ainsi que devant un dépôt généralisé dans les neurones et la glie, de tau hyperphosphorylé contenant 4 séquences de répétitions. En outre, dans de nombreux cas, les patients présentent des comorbidités dont il convient de tenir compte.

Les principaux diagnostics différentiels visent à écarter l'aphasie progressive non fluente et, dans une moindre mesure, la variante comportementale de la démence fronto-temporale, la paralysie supranucléaire progressive, l'atrophie multisystémique, l'atrophie corticale postérieure, la maladie d'Alzheimer (forme typique/amnésique) et la maladie de Parkinson idiopathique.

Le SCB familial étant extrêmement rare, un conseil génétique n'est proposé que dans ces cas exceptionnels.

Le traitement est symptomatique et repose sur l'amélioration fonctionnelle, ainsi que sur des soins palliatifs. La dystonie peut être traitée par la toxine botulique. Une réponse ponctuelle à la lévodopa est possible, mais une réponse soutenue au traitement doit amener à reconsidérer le diagnostic. La kinésithérapie et la chirurgie n'apportent aucun soulagement des symptômes. Une logopédie peut être proposée aux personnes souffrant d'aphasie prononcée.

La qualité de vie est altérée chez les patients atteints de SCB en raison de la perte progressive de capacité à fonctionner de manière autonome. Le pronostic est défavorable. La durée moyenne de la maladie se situe entre 5,4 à 7,9 ans à compter de son apparition.