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Angioendothéliome intralymphatique primaire

Définition

Tumeur vasculaire rare caractérisée par un nodule ou une plaque cutané(e) asymptomatique, aux contours mal définis et à croissance lente, se développant principalement sur les membres et, plus rarement, sur le tronc. La tumeur se compose de vaisseaux de type lymphatique en touffes papillaires intraluminales comportant des noyaux hyalins bordés par des cellules endothéliales en « clou de tapissier ». La tumeur est localement agressive, mais des métastases sont rarement observées. Les enfants en bas âge et les enfants plus âgés sont bien plus souvent touchés que les adultes.

ORPHA:458768

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Tumeur de Dabska
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Enfance, Adolescence, Adulte, Troisième age
  • CIM-10 : D48.1
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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