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Fibrose rétropéritonéale associée à IgG4

Définition

Maladie systémique auto-immune rare caractérisée par une masse cellulaire, une inflammation et une fibrose massives et potentiellement critiques dans les tissus mous du rétropéritoine, associées à une élévation des taux sériques d'IgG4 et à l'infiltration de plasmocytes IgG4-positifs dans au moins un organe ou un tissu. Les localisations les plus fréquentes sont périphériques à l'aorte abdominale, ainsi qu'aux artères iliaques et rénales. Les symptômes cliniques ne sont pas spécifiques et comprennent des douleurs abdominales, des douleurs dorsales et un oedème des membres inférieurs. L'affection peut se produire en même temps qu'une pathologieliée aux IgG4 dans d'autres parties du corps.

ORPHA:49041

Niveau de classification : Sous-type d'une pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Fibrose rétropéritonéale idiopathique
    • Maladie d'Ormond
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Non applicable ou Inconnue 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : N13.5
  • OMIM : 228800
  • UMLS : C0035357
  • MeSH : D012185
  • GARD: 9568
  • MedDRA : 10038979

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