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Kératodermie palmoplantaire transgrediens et progrediens

Définition

Kératodermie palmoplantaire diffuse isolée rare, caractérisée par une hyperkératose d'aspect rouge-jaune, d'intensité modérée à sévère, affectant la paume des mains et la plante des pieds, s'étendant à la face dorsale des mains, des pieds et/ou des poignets et touchant la peau au niveau du tendon d'Achille (transgrediens), s'aggravant progressivement avec l'âge (progrediens) et évolue vers une hyperkératose localisée sur les tibias, les genoux, les coudes et, parfois, les plis cutanés. Elle est généralement associée à une hyperhidrose. L'examen histologique permet d'observer des lésions épidermolytiques ou non épidermolytiques.

ORPHA:495

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • KPP diffuse progressive
    • KPP transgrediens et progrediens
    • Keratosis extremitatum hereditaria progrediens
    • Keratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens
    • Kératodermie palmoplantaire diffuse progressive
    • Maladie de Greither
  • Prévalence : -
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : Q82.8
  • OMIM : 133200
  • UMLS : C1851480
  • MeSH : -
  • GARD: 3096
  • MedDRA : -

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