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Kératodermie palmoplantaire striée ou en bandes

Définition

Une kératodermie palmoplantaire focale, isolée et héréditaire, caractérisée par une hyperkératose linéaire le long de la face en flexion des doigts et au niveau des paumes, ainsi que par une hyperkératose focale cutanée plantaire. Les patients présentent un épaississement douloureux de la peau des paumes et des plantes du pied, avec parfois des fissures, la formation de cloques et une hyperhidrose. Dans de rares cas, l'hyperkératose peut s'observer dans d'autres régions (au niveau des genoux ou de la face dorsale des doigts). Sur le plan histopathologique, des espaces intercellulaires agrandis sont observés entre les kératinocytes.

ORPHA:50942

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Hyperkératose palmoplantaire striée ou en bandes
    • Hyperkératose palmoplantaire type Wachters
    • KPP striée ou en bandes
    • Kératodermie palmoplantaire type Wachters
    • PPK striée ou en bandes
  • Prévalence : -
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : -
  • CIM-10 : Q82.8
  • OMIM : 148700  607654  612908
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -
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