Orphanet: Erythème kératolytique hivernal
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Erythème kératolytique hivernal

Définition

L'érythème kératolytique hivernal est une maladie épidermique rare caractérisée par une desquamation palmoplantaire centrifuge et un érythème récurrents, se manifestant de manière saisonnière (par temps froid). Les lésions cutanées peuvent s'étendre au dos des mains et des pieds, et aux espaces interdigitaux. La partie inférieure des jambes, les genoux et les cuisses peuvent aussi être impliquées. Les épisodes peuvent être précédés par des démangeaisons et une hyperhidrose. La biopsie cutanée révèle une spongiose épidermique avec abrasion de la couche cornée, suivie par une repousse. La maladie suit un mode de transmission autosomique dominant.

ORPHA:50943

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • Erythrokeratolysis hiemalis
    • Maladie d'Oudtshoorn
  • Prévalence : -
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : -
  • CIM-10 : -
  • OMIM : 148370
  • UMLS : C0406756
  • MeSH : C536155
  • GARD: 8275
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

Professionnels

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