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Résumé

Les leucémies aiguës myéloblastiques (LAM) constituent un groupe de néoplasies médullaires malignes de précurseurs myéloïdes. La leucémie aiguë monoblastique ou leucémie aiguë myéloblastique type 5 (LAM5) est un des sous-types les plus communs des LAM pédiatriques. Cependant LAM5 est une maladie rare et représente approximativement 2,5 % de toutes les leucémies pédiatriques, avec une incidence de 0,8-1,1 cas par an par million d'habitants. Les patients peuvent présenter des symptômes non spécifiques : asthénie, pâleur, fièvre, malaise, et symptômes respiratoires. Les signes plus spécifiques sont des ecchymoses et/ou des saignements excessifs, des maladies de la coagulation, des maladies neurologiques, et une hyperplasie gingivale. Les méthodes diagnostiques comprennent des analyses sanguines, des analyses cytochimiques, immunologiques et cytogénétiques d'aspirat de moelle osseuse, des examens du liquide céphalo-rachidien (LCR). LAM5 est associée de façon caractéristique avec une translocation entre les chromosomes 9 et 11, t(9;11). Le traitement repose sur une chimiothérapie intensive multi agents et, dans certains cas, une transplantation de moelle osseuse. Néanmoins, l'évolution reste défavorable avec un taux de survie global de 35-60%. De nouvelles thérapies doivent être mises au point afin d'augmenter la probabilité de guérison de cette maladie grave.

Editeur(s) expert(s) :  Dr A.C. [Arnauld] VERSCHUUR - Dernière mise à jour : Mai 2004