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Il représente 2 à 10 % des lymphomes. La prévalence est estimée à environ 1/25 000.

Le lymphome à cellules du manteau affecte les adultes d'âge moyen, en particulier autour de 65 ans (extrêmes : 35-85 ans) avec une nette prédominance masculine (rapport M/F : 4 :1). Au moment du diagnostic, la majorité des patients présentent une forme disséminée de la maladie. Le lymphome à cellules du manteau est souvent associé à des adénopathies généralisées (90% des cas), des atteintes digestives (60% des cas) et des atteintes médullaires (55-80% des cas). Une fièvre et une altération de l'état général (fatigue, perte de l'appétit, perte de poids) peuvent se présenter.

Le lymphome à cellules du manteau est dû à une translocation chromosomique t(11;14) (q13;q32) qui juxtapose le gène CCND1 au gène codant pour la chaîne lourde des immunoglobulines, entraînant une expression anormalement élevée d'un régulateur du cycle cellulaire, la cycline D1, dans le noyau des cellules lymphomateuses.

Le diagnostic est posé à partir d'une biopsie ganglionnaire révélant la présence de cellules tumorales. Un examen immunohistochimique, phénotypique ainsi que la mise en évidence de l'expression anormale de la cycline D1 (ou de la translocation t(11 ;14) par FISH ou cytogénétique classique) est nécessaire au diagnostic. Le bilan d'extension est réalisé à l'aide de l'imagerie (échographie, scanner, IRM) ainsi qu'un examen médullaire (biopsie ostéomédullaire). Des examens endoscopiques doivent être réalisés pour dépister des atteintes digestives.

Le diagnostic différentiel inclut le lymphome folliculaire (voir ce terme) et d'autres formes de lymphome.

Le traitement des lymphomes à cellules du manteau comprend une chimiothérapie intensive associée à un anticorps monoclonal. Chez les patients les plus jeunes, une autogreffe de cellules souches est actuellement proposée. Le torisel (chimiothérapie) est un produit ayant reçu une autorisation de mise sur le marché européenne en tant que médicament orphelin dans un contexte de maladie réfractaire ou en rechute. Les rares formes localisées de la maladie peuvent bénéficier d'une radiothérapie.

Peu de patients (30%) présentent une réponse complète aux traitements actuels. Les médianes de survie globales rapportées dans la littérature sont de 3 à 5 ans.