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Migraine hémiplégique familiale ou sporadique
Définition
La migraine hémiplégique (MH) est une variété rare de migraine avec aura motrice. L'histoire familiale permet de distinguer les cas de migraine hémiplégique familiale (MHF) qui ont au moins un apparenté au premier ou au deuxième degré ayant les mêmes crises et les cas de migraine hémiplégique sporadique (MHS) qui n'ont aucun apparenté atteint.
Résumé
Epidémiologie
La prévalence de la MH est de 1 sur 10 000, avec une fréquence égale des cas sporadiques et familiaux.
Description clinique
Les crises typiques de MH comportent un déficit moteur toujours associé à au moins un autre signe de l'aura, les plus fréquents étant les troubles sensitifs, visuels et du langage. Les symptômes dits basilaires sont également fréquents (70 % des patients) : vertige, instabilité et acouphènes. Des crises sévères de MH surviennent dans la MHF comme la MHS, et comportent une hémiplégie prolongée, une confusion ou un coma, une fièvre et des crises comitiales. Le tableau clinique peut également inclure des signes cérébelleux permanents (nystagmus, ataxie, dysarthrie) et moins fréquemment une épilepsie et une déficience intellectuelle.
Etiologie
Les trois gènes connus (CACNA1A, ATP1A2 et SCNA1) codent pour des transporteurs ioniques, et les mutations sont responsables d'une hyperexcitabilité cérébrale. Un diagnostic génétique est possible par analyse de ces gènes.
Conseil génétique
La MHF est la seule variété de migraine autosomique dominante.
Prise en charge et traitement
Les traitements médicamenteux sont ceux utilisés dans les autres variétés de migraine avec aura, avec une exception pour les triptans qui restent contre-indiqués dans la MHF/MHS. Le traitement préventif par certains antiépileptiques, basé sur la meilleure connaissance physiopathologique, semble prometteur.
Pronostic
Dans la majorité des cas, le pronostic est bon.
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Informations supplémentaires
Guidelines
- Conduite à tenir en urgence
- Português (2010, pdf) - Orphanet Urgences
- Deutsch (2010, pdf) - Orphanet Urgences
- English (2010, pdf) - Orphanet Urgences
- Español (2010, pdf) - Orphanet Urgences
- Français (2010, pdf) - Orphanet Urgences
- Italiano (2013, pdf) - Orphanet Urgences
Disease review articles
- Article de synthèse
- Français (2008, pdf) - Rev Neurol
- Revue de génétique clinique
- English (2021) - GeneReviews
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