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Névralgie pudendale
Définition
Neuropathie périphérique acquise rare, caractérisée par une douleur neuropathique chronique touchant la région sensorielle du nerf pudendal (région périnéale, entre les organes génitaux et l'anus), aggravée en position assise et dont la cause organique n'a pu être identifiée par des examens d'imagerie ni des analyses en laboratoire. Elle s'accompagne souvent d'un dysfonctionnement pelvien.
ORPHA:60039
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- Algie pudendale
- Névralgie par compression du nerf pudendal
- Pudendalgie
- Syndrome d'Alcock
- Syndrome de compression du nerf pudendal
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : Non applicable
- Âge d'apparition : Adulte
- CIM-10 : G57.8
- CIM-11: GA34.0Y
- OMIM : -
- UMLS : C1997249
- MeSH : D060545
- GARD: 10713
- MedDRA : -
Résumé
Epidémiologie
La prévalence de la névralgie pudendale (NP) est inconnue. On observe une prédominance féminine avec un sex-ratio de 6:4.
Description clinique
La névralgie pudendale débute généralement entre l'âge de 50 et 70 ans et se manifeste par une douleur neuropathique d'intensité variable dans la région périnéale. La douleur est décrite comme une sensation de brûlure, intense, aiguë, et parfois comme un engourdissement. Des sensations de corps étrangers (sympathalgie) au niveau rectal ou vaginal sont couramment rapportées. La douleur est unilatérale ou souvent médiane, et s'intensifie pendant la journée, lorsque la personne est en position assise ou porte des vêtements serrés. La douleur est très souvent associée à une hypersensibilisation pelvienne expliquant les troubles urinaires (pollakiurie, dysurie), ano-rectaux (dyschésie, douleurs après défécation), sexuels (dyspareunie, intolérance au contact vulvaire, exacerbation postcoïtale, excitation génitale persistante, dysfonction érectile), ainsi que la douleur myofasciale avec irradiation fessière. Elle s'accompagne fréquemment de sciatiques tronquées. Il existe plusieurs formes de névralgie pudendale : bénignes, régressives, évolutives avec des poussées, stables, et des formes d'aggravation progressive très invalidantes.
Etiologie
Le nerf pudendal peut être comprimé ou enclavé par les ligaments postérieurs du bassin (composés des ligaments sacro-tubéreux et sacro-épineux), ou dans le canal d'Alcock (en raison du dédoublement de l'aponévrose de l'obturateur interne). Il existe aussi des conflits proximaux possibles au niveau du canal sous piriforme et des conflits distaux sur le nerf dorsal de la verge ou du clitoris au niveau du canal sous-pubien. La névralgie pudendale peut aussi être causée par des difficultés liées à l'accouchement (dues à un étirement excessif), un traumatisme, les cicatrices postchirurgicales ou postradiothérapie, une utilisation excessive de la bicyclette, une déviation de la colonne vertébrale, des fractures pelviennes ou une tumeur. Dans ces cas, la douleur est susceptible d'être permanente et la position assise n'a que peu ou pas d'effet sur celle-ci.
Méthode(s) diagnostique(s)
Les critères de diagnostic de NP (critères de Nantes) incluent la présence de douleurs dans le territoire du nerf pudendal aggravées par la position assise sans dysfonctionnement sensitif objectif, n'entraînant pas de réveil nocturne, et soulagées par une analgésie par bloc pudendal. L'IRM permet de classer la NP selon le site d'enclavement : type I, dans l'échancrure sciatique ; type II, de l'épine sciatique et du ligament sacro-sciatique ; type IIIa, du muscle obturateur interne ; type IIIb, de l'obturateur interne et des muscles piriformes ; et de type IV, des branches distales du nerf pudendal. Le diagnostic est strictement clinique et aucun examen supplémentaire ne peut le valider avec certitude. Des examens d'imagerie peuvent être nécessaires pour écarter d'autres diagnostics (IRM pelvienne et lombo-sacrée, endoscopie, bilan infectieux, etc.). Une imagerie normale n'exclut pas le diagnostic de NP.
Diagnostic(s) différentiel(s)
Les diagnostics différentiels visent à écarter les neuropathies des nerfs voisins (ilio-inguinal, génitofémoral, clunéal inférieur), la coccygodynie (étant donné la localisation de la douleur irradiant dans l'anus et le rectum, aggravée par la position assise) et les syndromes myofasciaux des muscles fessiers profonds (piriformes, muscle obturateur interne, levator ani). Il convient d'écarter systématiquement les dermatoses inflammatoires (psoriasis, lichen sclérotrophe vulvaire). Lorsque la douleur n'est pas déclenchée par la position assise, mais plutôt par les rapports sexuels, il convient d'envisager la vestibulodynie. Une uréthralgie chronique isolée ou un syndrome de douleur vésicale peuvent être envisagés lorsque la douleur périnéale varie en fonction de la miction.
Prise en charge et traitement
La prise en charge repose sur le traitement de la douleur neuropathique par antidépresseurs (amitriptyline à faible dose ou duloxétine) ou antiépileptique (prégabaline, gabapentine) et une stimulation percutanée du nerf tibial postérieur. La physiothérapie, l'ostéopathie et la psychothérapie à court terme sont également proposées comme solutions de première intention. Les infiltrations anesthésiques du nerf pudendal ont un effet limité et ses effets thérapeutiques à moyen et long terme n'ont pas été démontrés. Dans les formes rebelles, la chirurgie de décompression du nerf pudendal par abord transglutéal est la seule dont l'efficacité a été prouvée. La neurostimulation implantée au niveau du cône médullaire, des racines sacrées et du nerf pudendal peut être proposée aux patients en cas d'échec chirurgical.
Pronostic
NP altère considérablement la qualité de vie, mais n'a aucun effet sur l'espérance de vie.
Un résumé pour cette maladie existe en Italiano (2014) Deutsch (2020) English (2020) Español (2020) Nederlands (2020) Russian (2020, pdf)
Informations supplémentaires
Article de synthèse
- Critères diagnostiques
- English (2014) - Orphanet J Rare Dis


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