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Médulloblastome

Définition

Tumeur embryonnaire rare du tissu neuro-épithélial caractérisée cliniquement par une augmentation de la pression intracrânienne et une dysfonction cérébelleuse, dont les symptômes les plus courants sont les céphalées, les vomissements et l'ataxie. La maladie peut être classée selon les critères histologiques (médulloblastome classique, anaplasique, à grandes cellules ou desmoplatique, ou médulloblastome avec nodularité étendue) et moléculaires (caractérisé par une activation de la voie, activation de la signalisation Sonic Hedgehog, groupe 3, groupe 4).

ORPHA:616

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : C71.6
  • ICD-11: 2A00.10
  • OMIM : 155255
  • UMLS : C0025149
  • MeSH : D008527
  • GARD: 7005
  • MedDRA : 10027107

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