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Dacryoadénite et sialadénite à IgG4
Définition
La dacryoadénite et sialadénite à IgG4 (maladie de Mikulicz) est une maladie sclérosante liée à l'IgG4 caractérisée par un élargissement bilatéral, persistant et habituellement indolore des glandes lacrymales, parotidiennes et sous-mandibulaires, associé à des taux élevés d'immunoglobulines (Ig) G4 sériques et à un infiltrat lymophocytaire et plasmocytaire positif pour IgG4. La maladie conduit principalement à une xérostomie et une xérophtalmie, mais d'autres organes (poumons, foie, reins) peuvent aussi être affectés. Des complications telles qu'une pancréatite auto-immune (AIP), une fibrose rétropéritonéale et une néphrite tubulo-interstitielle peuvent être rapportées.
ORPHA:79078
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- Dacryoadénite et sialadénite chroniques
- Maladie de Mikulicz
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : Non applicable
- Âge d'apparition : Tout âge
- CIM-10 : K11.8
- OMIM : -
- UMLS : C0026103
- MeSH : D008882
- GARD: 7043
- MedDRA : 10051457 10052317
Informations supplémentaires
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- Information résumée
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- Article de synthèse
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- Critère d'inclusion diagnostique
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