Orphanet: Peeling skin syndrome
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Peeling skin syndrome

Définition

Le peeling skin syndrome (PSS) est une forme rare d'ichtyose autosomique récessive (voir ce terme). Ce syndrome est caractérisé sur le plan clinique par une desquamation superficielle, asymptomatique et spontanée de la peau, et sur le plan histologique par une desquamation des couches les plus superficielles de l'épiderme. Le PSS présente une distribution acrale (PSS acral) ou généralisée (PSS généralisé de type A (non inflammatoire) ou B (inflammatoire) (voir ces termes). La classification de certains cas reste difficile, ce qui suggère l'existence d'autres sous-types de PSS.

ORPHA:817

Niveau de classification : Groupe de pathologies
  • Synonyme(s) :
    • Keratosis exfoliativa congenita
    • PSS
    • Peau déciduale
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : Q80.8
  • OMIM : -
  • UMLS : C0343064  C0406357  C1849193
  • MeSH : -
  • GARD: 7347
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

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