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Maladie de Stargardt

Définition

La maladie de Stargardt est une dystrophie maculaire héréditaire rare d'apparition précoce caractérisée par une perte progressive de la vision centrale, mais avec une vision périphérique intacte, une légère perte de la vision des couleurs, une adaptation à l'obscurité retardée, et une atrophie maculaire avec ou sans taches paramaculaires et une dégénérescence de l'épithélium pigmentaire de la rétine.

ORPHA:827

  • Synonyme(s) :
    • Dystrophie maculaire flavimaculée
    • Fundus flavimaculatus
    • Stargardt 1
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Enfance, Adolescence, Adulte
  • CIM-10 : H35.5
  • OMIM : 248200  600110  603786
  • UMLS : C0271093  C1855465
  • MeSH : -
  • GARD: 181
  • MedDRA : 10062766

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