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Syringocystadénome papillifère
Définition
Le syringocystadénome papillifère (SP) est un hamartome cutané issu des glandes sudoripares apocrines ou, moins souvent, des glandes sudoripares eccrines.
ORPHA:840
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- Hydradénome verruqueux fistulo-végétant
- SCAP
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : Non applicable
- Âge d'apparition : Enfance, Néonatal, Petite enfance, Adolescence
- CIM-10 : D23.9
- OMIM : -
- UMLS : C0406803
- MeSH : -
- GARD: 5100
- MedDRA : 10042926
Résumé
Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie
Description clinique
Il s'agit d'un néoplasme extrêmement rare, apparaissant à la naissance ou survenant au cours de l'enfance, vers la puberté, ou à un stade ultérieur. Trois types cliniques ont été décrits. Le type 'plaque' se présente principalement comme une zone du cuir chevelu dépourvue de cheveux, souvent associée à un naevus sébacé de type Jadassohn ; il peut également survenir de novo. Le type 'linéaire' est généralement localisé sur le cou ou le visage et le type 'nodulaire solitaire', principalement sur le tronc. L'association avec les hamartomes d'origine endocrine sébacée ou folliculaire est courante. Dans environ un tiers des cas, le SP est associé à un naevus sébacé. Le développement d'un carcinome à cellules basales a été rapporté dans 10% des cas. Une cellule squameuse, un carcinome verruqueux ou ductal, peuvent également se développer mais beaucoup moins fréquemment.
Méthode(s) diagnostique(s)
Le diagnostic est suggéré cliniquement, il est confirmé histologiquement.
Prise en charge et traitement
En raison du risque de dégénérescence maligne, l'excision chirurgicale prophylactique est conseillée. Une excision chirurgicale complète suivie d'un examen histologique détaillé est le traitement de choix.
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