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Syndrome de Hinman
Définition
Le syndrome de Hinman ou vessie neurogène non-neurogène est un dysfonctionnement de l'évacuation de la vessie d'origine neuropsychologique caractérisée par une obstruction vésicale fonctionnelle en l'absence de déficit neurologique.
ORPHA:84085
Niveau de classification : Pathologie- Synonyme(s)
:
- Dyssynergie vésico-sphinctérienne fonctionnelle
- HAS
- HS
- Neuro-vessie non neurogène
- Neuro-vessie occulte
- Syndrome de Hinman-Allen
- Vessie neurogène non neurogène
- Vessie neurologique non neurologique et non neurogène
- Prévalence : Inconnu
- Hérédité : -
- Âge d'apparition : Tout âge
- CIM-10 : N32.8
- OMIM : -
- UMLS : -
- MeSH : -
- GARD: -
- MedDRA : -
Résumé
Epidémiologie
La prévalence est inconnue.
Description clinique
Le syndrome se manifeste dans la petite enfance ou plus tard dans l'enfance, quelques cas ont cependant été observés chez l'adulte. Il apparaît généralement quelques temps après l'apprentissage de la propreté dans la petite enfance ou plus tardivement. Les patients présentent une énurésie, une impériosité mictionnelle avec incontinence, des mictions peu fréquentes, intermittentes, une distension et des infections de l'appareil urinaire, et des douleurs abdominales diffuses.
Etiologie
Le syndrome est probablement causé par des troubles du comportement et des troubles psychologiques acquis qui se manifestent par un dysfonctionnement de la vessie simulant une maladie neurologique. Le dysfonctionnement est associé à des anomalies de la dynamique familiale dans 50 % des cas. Les individus sous pression psychologique tentent de masquer l'énurésie en contractant volontairement le sphincter externe, ce qui entraîne une obstruction de l'appareil urinaire caractérisée par un jet intermittent, une augmentation de la quantité d'urine résiduelle et de la pression intravésicale. S'en suit une détérioration de l'appareil urinaire qui prend les traits d'une véritable vessie neurogène.
Méthode(s) diagnostique(s)
Le diagnostic repose sur la présence des manifestations cliniques et radiographiques de vessie neurogène sans anomalie neurologique sous-jacente. Le diagnostic doit être évoqué devant tout enfant présentant à l'UIV des trabéculations inexplicables, un résidu mictionnel, une incontinence ou une distension de l'urètre postérieur. Ce dernier symptôme, observé lors de la contraction volontaire du sphincter externe au cours d'une cystographie permictionnelle, est caractéristique de cette la maladie.
Diagnostic(s) différentiel(s)
Le diagnostic différentiel inclut la vessie neurogène, l'énurésie et l'infection de l'appareil urinaire. Le syndrome de Hinman se différencie de la vessie neurogène par cinq critères : a) sensation périnéale et tonus anal intacts, b) anatomie et fonction normales des membres inférieurs, c) absence de lésions cutanées sur le sacrum, d) colonne lombo-sacrée normale à la radiographie standard, e) moelle épinière normale à l'IRM. Il est important de distinguer la vraie vessie neurogène du syndrome d'Hinman, la première nécessitant une intervention chirurgicale.
Prise en charge et traitement
Le traitement consiste à aider l'enfant à avoir des mictions normales, généralement en soulageant la pression psychosociale qui peut être à l'origine des troubles mictionnels grâce à la mise en place d'une thérapie suggestive (par ex. hypnose), d'une rééducation vésicale et de mictions minutées. Un cathétérisme est envisageable si la vessie ne se vide pas entièrement et si elle est sujette à des contractions incontrôlées. Des médicaments antispasmodiques peuvent être bénéfiques. Une sphincterotomie transurétrale peut être nécessaire dans certains cas.
Pronostic
Le syndrome de Hinman peut entraîner une trabéculation de la vessie, une obstruction urétérovésicale, une dilatation des voies urinaires supérieures et une atteinte rénale souvent associées à des infections urinaires. Cependant, des améliorations sont possibles grâce à une rééducation vésicale et la thérapie suggestive.
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